Síndrome de Sézary. Presentación de un caso / Sézary síndrome. Case presentation

RESUMEN El síndrome de Sézary constituye la fase leucémica de la micosis fungoide caracterizado por eritrodermia, adenopatías superficiales y células atípicas en sangre. Predomina en los hombres con una proporción 2/1 respecto a las mujeres, y en las edades entre los 60 y 70 años de edad. La enfermedad es de difícil tratamiento, con un pronóstico reservado por su baja supervivencia. Por ser infrecuente y su posible similitud con otras dermatosis, se presenta un caso con antecedentes de psoriasis vulgar con 5 años de evolución, que hacía aproximadamente 6 meses, se encontraba sin mejoría en brote de agudización a pesar de los tratamientos indicados (AU).

ABSTRACT Sezary syndrome is the leukemic part of the fungoid mycosis, characterized by erythroderma, surface adenopathies and atypical cells in blood. It predominates in men with a 2/1 proportion in respect to women, and in ages ranging from 60 to 70 years. It is a difficult treated disease, with a reserved prognosis because of the low survival. Due to its infrequency and possible similarity to other dermatosis, it is presented a case with antecedents of vulgar psoriasis of 5 years evolution, without improvement for around 6 months, in acute outbreak in spite of the indicated treatments (AU).

Síndrome de Sézary. Presentación de un caso / Sézary síndrome. Case presentation

RESUMEN El síndrome de Sézary constituye la fase leucémica de la micosis fungoide caracterizado por eritrodermia, adenopatías superficiales y células atípicas en sangre. Predomina en los hombres con una proporción 2/1 respecto a las mujeres, y en las edades entre los 60 y 70 años de edad. La enfermedad es de difícil tratamiento, con un pronóstico reservado por su baja supervivencia. Por ser infrecuente y su posible similitud con otras dermatosis, se presenta un caso con antecedentes de psoriasis vulgar con 5 años de evolución, que hacía aproximadamente 6 meses, se encontraba sin mejoría en brote de agudización a pesar de los tratamientos indicados (AU).

ABSTRACT Sezary syndrome is the leukemic part of the fungoid mycosis, characterized by erythroderma, surface adenopathies and atypical cells in blood. It predominates in men with a 2/1 proportion in respect to women, and in ages ranging from 60 to 70 years. It is a difficult treated disease, with a reserved prognosis because of the low survival. Due to its infrequency and possible similarity to other dermatosis, it is presented a case with antecedents of vulgar psoriasis of 5 years evolution, without improvement for around 6 months, in acute outbreak in spite of the indicated treatments (AU).

Adenoma pleomórfico de glándula lagrimal ectópica / Pleomorphic adenoma of ectopic tear glands

El adenoma pleomórfico es una de las neoplasias más frecuentes que puede originarse en la glándula lagrimal, pero su origen en tejido ectópico subconjuntival, palpebral e intraocular ha sido escasamente reportado. Se presentó el caso de una paciente femenina de 60 años con tumor en órbita anterior de 4 meses de evolución, localizado por encima del párpado superior, dolorosa, firme, de 8 mm de superficie lisa, con Tomografía Axial Computarizada que informa proceso quístico V/S neoformativo. Se realizó biopsia excisional donde se encuentra nódulo tumoral bien delimitado de composición bifásica con abundante matriz cartilaginosa y mixoide, elementos mioepiteliales, epiteliales ductales y escamosos lo que establece el diagnóstico definitivo de adenoma pleomórfico. El tejido lagrimal ectópico constituye un dilema y una neoplasia originada en ellos constituye mayor problema aun. Los avances en la cirugía oftalmológica han permitido el diagnóstico y cirugía temprano de lesiones tumorales de esta localización para beneficio de los pacientes.

The pleomorphic adenoma is one of the most frequent neoplasia that could be originated in the tear gland, but its origin in subconjunctival, palpebral and intraocular tissue has been scarcely reported. We present the case of a female patient aged 60 years with a hard, painful tumor in anterior orbit of fourth months’ evolution, located over the higher eyelid, of 8 mm plain surface; the computerized axial tomography shows a neoformative cystic V/S process. We carried out scissional biopsy finding a well-delimitated, biphasic-composition tumoral nodule with large amount of cartilaginous and mixed, myoepithelial, ductal epithelial and squamous elements, helping to establish the definite diagnosis of pleomorphic adenoma. The ectopic lacrimal tissue is a dilemma and neoplasia originated in them is still a bigger problem. The advances in ophthalmologic surgery have allowed the early diagnosis and surgery of the tumoral lesions in this location for the patients’ sake.

Adenoma pleomórfico de glándula lagrimal ectópica / Pleomorphic adenoma of ectopic tear glands

El adenoma pleomórfico es una de las neoplasias más frecuentes que puede originarse en la glándula lagrimal, pero su origen en tejido ectópico subconjuntival, palpebral e intraocular ha sido escasamente reportado. Se presentó el caso de una paciente femenina de 60 años con tumor en órbita anterior de 4 meses de evolución, localizado por encima del párpado superior, dolorosa, firme, de 8 mm de superficie lisa, con Tomografía Axial Computarizada que informa proceso quístico V/S neoformativo. Se realizó biopsia excisional donde se encuentra nódulo tumoral bien delimitado de composición bifásica con abundante matriz cartilaginosa y mixoide, elementos mioepiteliales, epiteliales ductales y escamosos lo que establece el diagnóstico definitivo de adenoma pleomórfico. El tejido lagrimal ectópico constituye un dilema y una neoplasia originada en ellos constituye mayor problema aun. Los avances en la cirugía oftalmológica han permitido el diagnóstico y cirugía temprano de lesiones tumorales de esta localización para beneficio de los pacientes(AU)

The pleomorphic adenoma is one of the most frequent neoplasia that could be originated in the tear gland, but its origin in subconjunctival, palpebral and intraocular tissue has been scarcely reported. We present the case of a female patient aged 60 years with a hard, painful tumor in anterior orbit of fourth months evolution, located over the higher eyelid, of 8 mm plain surface; the computerized axial tomography shows a neoformative cystic V/S process. We carried out scissional biopsy finding a well-delimitated, biphasic-composition tumoral nodule with large amount of cartilaginous and mixed, myoepithelial, ductal epithelial and squamous elements, helping to establish the definite diagnosis of pleomorphic adenoma. The ectopic lacrimal tissue is a dilemma and neoplasia originated in them is still a bigger problem. The advances in ophthalmologic surgery have allowed the early diagnosis and surgery of the tumoral lesions in this location for the patients sake(AU)

Tumor del Estroma Gastrointestinal(GIST): presentación de un caso / Gastrointestinal estromal tumor: presentation of a case

Desde las primeras descripciones de Golden y Stout6, este grupo de lesiones mesenquimales se consideraron de origen muscular y recibieron nombres como leiomioma, leiomioma celular, leiomioma epitelioide, leiomioblastoma, leiomioma bizarro y leiomiosarcoma. No es, sin embargo, hasta la utilización de la inmunohistoquímica y la subsiguiente demostración de la ausencia de marcadores musculares y la presencia ocasional de marcadores neurales, que surge de la mano de Mazur y Clark3 el término de tumores del estroma. Actualmente se denominan GISTs a los tumores mesenquimales CD117.positivos, fusiformes o epitelioides, primarios del tracto gastrointestinal, epiplon, mesenterio y retroperitoneo10. Los GISTs aparecen en la pared del tubo digestivo: estómago (50-60 por ciento), intestino delgado (20-30 por ciento), intestino grueso (10 por ciento) y esófago (5 por ciento) y ocasionalmente en epiplon, mesenterio y retroperitoneo (5 por ciento). En nuestro trabajo se presenta a una paciente de 67 años de edad que fue ingresada en nuestro centro por presentar un cuadro de sangramiento digestivo alto, estudiada, y se comprobó una tumoración del fundus gástrico de 6 cm , se operó y los resultados definitivos de anatomía patológica arrojaron un Tumor del Estroma Gastrointestinal.

Since the first descriptions made by Golden and Stout, this group of mesenchymal lesions is considered of muscular origin and they were named as leiomyoma, cellular leiomyoma, epithelioid leiomyoma, leiomyoblastoma, bizarre leiomyoma and leiomyosarcoma. But Mazur and Clark created the term estromal tumor only after they began to use the inmunohistochemistry and subsequently showed the absence of muscular markers, and the occasional presence of neural markers. Nowadays, gastrointestinal estromal tumors are called the primary mesenchymal CD117.positive, fusiform or epithelioid tumors of the gastrointestinal tract, epiplon, mesenterio, and retroperitoneum. The gastrointestinal estromal tumors appear at the wall of the digestive tube: stomach (50-60 percent), small intestine (20-30 percent), large intestine (10 percent) and esophagus (5 percent), and occasionally in epiplon, mesenterio, and retroperineum (5 percent). In our work we present a 67 year-old patient, entered in our hospital for presenting high digestive bleeding. We studied the case, and found a 6 cm tumor of the gastric fundus. The tumor was operated and.

Tumor del Estroma Gastrointestinal(GIST): presentación de un caso / Gastrointestinal estromal tumor: presentation of a case

Desde las primeras descripciones de Golden y Stout6, este grupo de lesiones mesenquimales se consideraron de origen muscular y recibieron nombres como leiomioma, leiomioma celular, leiomioma epitelioide, leiomioblastoma, leiomioma bizarro y leiomiosarcoma. No es, sin embargo, hasta la utilización de la inmunohistoquímica y la subsiguiente demostración de la ausencia de marcadores musculares y la presencia ocasional de marcadores neurales, que surge de la mano de Mazur y Clark3 el término de tumores del estroma. Actualmente se denominan GISTs a los tumores mesenquimales CD117.positivos, fusiformes o epitelioides, primarios del tracto gastrointestinal, epiplon, mesenterio y retroperitoneo10. Los GISTs aparecen en la pared del tubo digestivo: estómago (50-60 por ciento), intestino delgado (20-30 por ciento), intestino grueso (10 por ciento) y esófago (5 por ciento) y ocasionalmente en epiplon, mesenterio y retroperitoneo (5 por ciento). En nuestro trabajo se presenta a una paciente de 67 años de edad que fue ingresada en nuestro centro por presentar un cuadro de sangramiento digestivo alto, estudiada, y se comprobó una tumoración del fundus gástrico de 6 cm , se operó y los resultados definitivos de anatomía patológica arrojaron un Tumor del Estroma Gastrointestinal(AU)

Since the first descriptions made by Golden and Stout, this group of mesenchymal lesions is considered of muscular origin and they were named as leiomyoma, cellular leiomyoma, epithelioid leiomyoma, leiomyoblastoma, bizarre leiomyoma and leiomyosarcoma. But Mazur and Clark created the term estromal tumor only after they began to use the inmunohistochemistry and subsequently showed the absence of muscular markers, and the occasional presence of neural markers. Nowadays, gastrointestinal estromal tumors are called the primary mesenchymal CD117.positive, fusiform or epithelioid tumors of the gastrointestinal tract, epiplon, mesenterio, and retroperitoneum. The gastrointestinal estromal tumors appear at the wall of the digestive tube: stomach (50-60 percent), small intestine (20-30 percent), large intestine (10 percent) and esophagus (5 percent), and occasionally in epiplon, mesenterio, and retroperineum (5 percent). In our work we present a 67 year-old patient, entered in our hospital for presenting high digestive bleeding. We studied the case, and found a 6 cm tumor of the gastric fundus. The tumor was operated and(AU)

Quiste broncogénico intratiroideo: pesentación de un caso / Intrathyroid bronchogenic chyst: presentation of a case

Paciente masculino, blanco, de 30 años de edad, que acude al médico por presentar nódulo en región lateral derecha del cuello, se indica ultrasonido y biopsia aspirativa de la lesión. El primero informa imagen eco lúcida unilocular del lóbulo derecho del tiroides y la segunda compatible con quiste branquial, posteriormente se realiza intervención quirúrgica consistente en hemitiroidectomia derecha. El resultado de la biopsia (B-07-1513) fue el de quiste broncogénico intratiroideo. Se realiza revisión bibliográfica y solamente se encuentra reporte de tres casos de quiste broncogénico intratiroideo, por lo que decidimos realizar esta presentación.

A 30-years-old, white, male patient attended the hospital because he presented a nodule on the right side of the neck. An ultrasound and an aspirative byopsy of the lession were indicated. The first one showed a unilocular echolucid image of the right lobule of the thyroid and the second one, an image compatible with a bronchial chyst. Then, we carried out a surgical intervention: a right hemithyiroidectomy. The result of the biopsy (B-07_1513) was an intrathyroid bronchogenic chyst. We made a bibliographic review and found only three reports of intrathyroid bronchogenic chyst, thus deciding to present this case.

Quiste broncogénico intratiroideo: pesentación de un caso / Intrathyroid bronchogenic chyst: presentation of a case

Paciente masculino, blanco, de 30 años de edad, que acude al médico por presentar nódulo en región lateral derecha del cuello, se indica ultrasonido y biopsia aspirativa de la lesión. El primero informa imagen eco lúcida unilocular del lóbulo derecho del tiroides y la segunda compatible con quiste branquial, posteriormente se realiza intervención quirúrgica consistente en hemitiroidectomia derecha. El resultado de la biopsia (B-07-1513) fue el de quiste broncogénico intratiroideo. Se realiza revisión bibliográfica y solamente se encuentra reporte de tres casos de quiste broncogénico intratiroideo, por lo que decidimos realizar esta presentación(AU)

A 30-years-old, white, male patient attended the hospital because he presented a nodule on the right side of the neck. An ultrasound and an aspirative byopsy of the lession were indicated. The first one showed a unilocular echolucid image of the right lobule of the thyroid and the second one, an image compatible with a bronchial chyst. Then, we carried out a surgical intervention: a right hemithyiroidectomy. The result of the biopsy (B-07_1513) was an intrathyroid bronchogenic chyst. We made a bibliographic review and found only three reports of intrathyroid bronchogenic chyst, thus deciding to present this case(AU)

Tumor mesenquimatoso del tracto gastrointestinal, variante GILT (Gastrointestinal leiomiomatous tumor): presentación de un caso

Los tumores mesenquimatosos del tubo digestivo con imágen histológica leiomiomatosa ocupan un lugar importante, durante años fueron clasificados como leiomiomas, leiomioblastomas y leiomiosarcomas. Con el advenimiento de la inmunohistoquímica se acuña el término de GIST que se dividía en 4 subgrupos según los marcadores que presentaran positividad. En la actualidad se define como GIST solo aquellos tumores mesenquimatosos del tracto gastrointestinal CD 117 positivos, al hacerse esta afirmación no se incluyen tumores con similar histología por lo cual surgió la necesidad de una nueva clasificación. Se presenta el caso de un paciente masculino de 37 años de edad que consulta por sangramiento rectal, al exámen físico y colonoscópico se diagnostica a 7 cms del borde anal una lesión polipoidea de 4cms, de base pediculada ancha. Se extrae por endocopía, se diagnostica morfológicamente como tumor maligno del estroma gastrointestinal al cual se le realizó técnicas de inmunohistoquímica concluyéndose como Tumor Leiomiomatoso gastrointestinal de alto grado de malignidad (GILT)...(AU)